L’acromégalie est définit par un hypersomatotropisme endogène et non freinable de l’hormone de croissance. La forme familiale est une entité rare, elle représente 15–20 %.

Nous rapportons le cas de nos deux patients : K.A. âgé de 65 ans, aux antécédents personnels de cardiomyopathie dilatée compliquée d’une ACFA, de lithiases rénales bilatérales récidivantes, qui présente un syndrome acromégaloide acquis en rapport avec un microadénome hypophysaire de 4,6×2,5mm sans déficit hormonal associé à un taux d’IGF à six fois la normale avec une GH non freinable à l’HGPO. Devant le refus de la chirurgie de la part du patient, un traitement médical type Somatuline LP 120 a été instauré. L’évolution retrouve une stabilité lésionnel sans survenue de complications de sa maladie. Son fils K.O. âgé de 40 ans, présente un discret syndrome acromégaloide remarqué par notre équipe lors de son accompagnement de son père à ses consultation d’endocrinologie. Un taux IGF1 a été demandé revenu à deux fois la normale avec une GH non freinable à l’HGPO. L’IRM hypothalamohypophysaire objective un microadénome de 3,1×7,2mm médiolatéralisé à gauche. Le patient a été traité par chirurgie trans-sphénoïdale. L’évolution retrouve un bon contrôle hormonal et pas de récidive tumorale à l’imagerie.

Le cas de nos patients rentre dans le cadre syndromique de l’acromégalie. La FIPA avec mutation du gène AIP constitue le groupe le plus important. Malheureusement, on ne dispose pas d’étude génétique pour conforter notre diagnostic.